síndrome de ALEXANDER (W)
- síndrome de ALEXANDER (W)
- síndrome de ALEXANDER (W)
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1. una
enfermedad rara de
tipo familiar con
degeneración del
sistema nervioso central en niños. Las principales características son la rápida progresión de la enfermedad, megaencefalia, retraso psicomotor y convulsiones. La mayor parte de los niños muere en
edad pre-escolar y sólo unos pocos sobreviven hasta la segunda década. El
tipo juvenil tiene un inicio más tardío y se manifiesta como
parálisis bulbar,
ataxia y a veces restraso mental. Prevalece en los varones
2. un desorden congénito de ambos sexos que puede darse en la infancia o en la
edad adulta. Consiste en una
deficiencia del factor VII, lo que ocasiona una diatesis hemorrágica similar a la hemofílica con epistaxis, hematomas musculares profundos y hemorragias internas
Diccionario ilustrado de Términos Médicos..
Alvaro Galiano.
2010.
Diccionario médico.
2013.
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